სკლერო-ატროფიული ლიქენი

სკლეროზული ლიქენი

სინონიმები:

სკლეროზული ლიქენი, სკლეროზული  და ატროფიული ლიქენი, ვულვის კრაუროზი, ასოს სკლეროზული ლიქენი

საკვანძო ნიშნები:

• სკლეროზული, სპილოსძვლისფერი – მოთეთრო ელფერის, ბრტყელი პაპულები და ბალთები ეპიდერმალური ატროფიით, ფოლიკულური საცობები – კანის ფორმის დროს.
• უფრო ხშირად გვხვდება ქალებსა და მამაკაცებში გენიტალიუმის მიდამოში, ნაკლებად ექსტრაგენიტალურ ადგილებში.
• შესაძლოა გახდეს ვაგინის შესასვლელის შევიწროვებისა და ფიმოზის მიზეზი.
• შესაძლოა თან ახლდეს ძლიერი ქავილი
• არ ახასიათებს სისტემური მანიფესტაცია

განმარტება

სკლეროზული ლიქენი წარმოადგენს კლინიკურად განსხვავებულ ზედაპირული დერმისა ან ლორწოვანი გარსების პირველადად ანთებით დაავადებას, რომელსაც მოსდევს  სპილოსძვლისფერ – მოთეთრო ელფერის ნაწიბურისმაგვარი ატროფიის განვითარება. არსებობს გენიტალური და ექსტრაგენიტალური სკლეროზული ლიქენი. ექსტრაგენიტალურ სკლეროზულ ლიქენს ახასიათებს ქავილი და წარმოადგენს კოსმეტიკურ ნაკლს. გენიტალური სკლეროზული ლიქენი იწვევს, როგორც ქავილის, ასევე  სიმშრალის შეგრძნებას, რასაც ხშირად მივყავართ პროგრესირებად ატროფიამდე და ფუნქციის მოშლამდე. ფიმოზი ან ვაგინის შესასვლელის შევიწროვება წარმოადგენს ყველაზე ხშირ გართულებას.

პათოგენეზი

როგორც ყველა ანთებითი დაავადების, სკლეროზული ლიქენის განვითარებაში გენეტიკურ წინასწარგანწყობას აქვს მნიშვნელობა. იგი აღწერილია, როგორც მონოზიგოტურ, ასევე დიზიგოტურ ტყუპებში. ხშირია ასოცირება MCH (მთავარი ჰისტოშეთავსებადობის კომპლექსი) II კლასის ანტიგენ HLA-DQ7- თან. MCH-ის აღნიშნული რეგიონი ასევე ასოცირებულია აუტოიმუნური დაავადების განვითარების მაღალ რისკთან.

ექსტაცელულარული მატრიქსული პროტეინი 1-ის (ECM-1) წინააღმდეგ არსებული აუტოანტისხეულები არ წარმოადგენს დაავადების სპეციფიურ იმუნოლოგიურ პარამეტრს, თუმცა მისი არსებობა პლაზმაში კორელაციაშია დაავადების გაზრდილ რისკთან და მის აქტივობასთან. IgG აუტოანტისხეულები ECM-1-ის წინააღმდეგ ნაპოვნია სკლეროზული ლიქენის მქონე პაციენტთა 80%-ში.

ოქსიდაციური სტრესი, შესაძლოა ასევე გარკვეულ როლს თამაშობდეს სკლეროზული ლიქენის პათოგენეზში, დაზიანებული უბნიდან აღებულ მასალაში ნაპოვნია ეპიდერმალური ბაზალური უჯრედების ლიპიდური პეროქსიდირება, დნმ-ისა და პროტეინის ოქსიდაციური დაზიანება.

კლინიკური სურათი

ნიშნები:

• ქავილი
• ტკივილი
• დისპარეუნია (ტკივილი სქესობრივი აქტის დროს) ან აპარეუნია (სქესობრივი აქტის განხორციელების უუნარობა)
• შარდ-გამომყოფი სისტემის მხრივ ( ტკივილი, შესუსტებული შარდის ნაკადი)
• სხვა სიმპტომები, მაგ., ყაბზობა, ტკივილი დეფეკაციის დროს შესაძლოა წარმოიქმნას პერიანალური ლოკალიზაციის დროს, განსაკუთრებით ბავშვებში
• შესაძლოა უსიმპტომო მიმდინარეობა

სიმპტომები:

• პრიალა, თეთრი ჰიპერტროფიული ან ატროფიული არეები (ვულვა, პერიანალური, ექსტრაგენიტალური)
• ჰიპერკერატოზი
• სკლეროზი
• მსუბუქი ერითემა/სიწითლე
• პურპურა (ექკიმოზი) არის ხშირი სკლეროზულ უბნებში
• ანოგენიტალური ნახეთქები
• ეროზიები, თუმცა ბუშტები ძალიან იშვიათია
• ცვლილებები შესაძლოა შემოფარგლული იყოს ან ვრცელდებოდეს “8-ის ნიშნის” მაგვარად პერიანალური მიდამოს ჩართვის დროს, განსაკუთრებით ქალებში.
• დანაწიბურებას შესაძლოა მოჰყვეს არქიტექტურის დაკარგვა (კლიტორის გადასწორება, დიდი და მცირე სასირცხო ბაგეების შეერთება. მძიმე მიმდინარეობისას აღინიშნება მცირე სასირცხო ბაგეების განლევა და საშოს შესასვლელის მნიშვნელოვანი შევიწროება,)
•  ფოლიკულური საცობები ექსტრაგენიტალური ლიქენის დროს

გართულებები

• ღირსების შეგრძნების დაკარგვა (კლიტორის გარეგნულ სახესთან დაკავშირებით)
• ბრტყელუჯრედოვანი კარცინომის განვითარება (აქტუალური რისკი ნაკლებია 5%-ზე)
• კლიტორის ფსევდო-ცისტის განვითარება
• სექსუალური დისფუნქცია
• ურინარული დისფუნქცია
• დიზესთეზია (მგრძნობელობის შეცვლა)

სკლეროზული ლიქენი წარმოადგენს დაავადებას, რომელიც აზიანებს როგორც ექსტრაგენიტალურ კანს, ასევე ანოგენიტალურ მიდამოს.

სკლეროზული ლიქენი იშვიათად გვხვდება პირის ღრუში, ხელის და ფეხის გულებზე.

პირის ღრუს ლორწოვანზე აღინიშნება მოლურჯო-მოთეთრო პაპულები, 5 მმ-მდე დიამეტრის, უფრო ხშირად ლოყის ლორწოვანის მიდამოში და ენის ქვეშ, რომლებიც შემდეგ გარდაიქმნებიან ნაწიბურისმაგვარ ატროფიაში ან ეროზიაში.

ქალებში ვულვა და პერიანალური რეგიონი ყველაზე ხშირადაა პროცესში ჩართული, ე.წ. რვიანის ფორმის დაზიანების სახით.

დაავადება ასევე შეიძლება იყოს უსიმპტომო, უფრო ხშირად ქავილითა და მტკივნეულობით მიმდინარეობს და შესაძლოა, თან ერთვოდეს დიზურია (წვა და ტკივილი შარდვის დროს), დისპარეუნია (ტკივილი სქესობრივი აქტის დროს), ტკივილი დეფეკაციის დროს. სკლეროზული ლიქენი უფრო ხშირად იწყება ოდნავ შემაღლებული, მვეთრად შემოსაზღვრული ერითემით, რომელიც მოგვიანებით ხდება მბრწყინავი, ჰიპოპიგმენტური და სკლეროზული, შესაძლოა ნახეთქების განვითარებაც.

მასთან დაკავშირებულ დანაწიბურებას შესაძლოა მოჰყვეს კლიტორის გადასწორება, დიდი და მცირე სასირცხო ბაგეების შეერთება. მძიმე მიმდინარეობისას აღინიშნება მცირე სასირცხო ბაგეების განლევა და საშოს შესასვლელის მნიშვნელოვანი შევიწროება, რასაც ერთვის სქესობრივი კავშირის შეუძლებლობა. ანოგენიტალური სკლეროზული ლიქენის შემთხვევაში სკლეროზულ უბნებში ხშირად ვითარდება პურპურული გამონაყარი და შესაძლოა დაგვეხმაროს კლინიკური დიაგნოზის დასმაში, თუმცა ჰემორაგიები ეროზიებთან ერთად შესაძლოა შეცდომით იქნას დიაგნოსტირებული, როგორც სექსუალური ძალადობის კვალი. ამიტომ აუცილებელია ყურადღებით გასინჯვა და დიაგნოზის ჰისტოლოგიური დადასტურება. შესაძლოა ეს ორივე შემთხვევა იყოს თანხვედრაში და სექსუალური ძალადობა (თუმცა იშვიათად) იყოს ხელშემწყობი სკლეროზული ლიქენის განვითარების, როგორც კებნერის ფენომენი.

მამაკაცებში შეძენილი ფიმოზი და მორეციდივე ბალანიტი სკლეროზული ლიქენის პირველად კლინიკურ ნიშანს წარმოადგენს, იშვიათია პერიანალური ჩართულობა. ხშირად თან ახლავს ქავილი და ტკივილი. სათესლე ჯირკვლისა და ასოს თავზე სკლეროზული ლიქენი იწყება მკვეთრად შემოფარგლული, ზოგჯერ ღია მოლურჯო-მოწითალო გამონაყარით, იშვიათ შემთხვევაში ეროზიებით. ანთებითი პროცესი მიდრეკილია თეთრი ატროფიული სკლეროზული ნაწიბურის ჩამოყალიბებისაკენ, რომელმაც შესაძლოა გამოიწვიოს ტკივილი ერექციისას, დიზურია და შარდსადენის ობსტრუქცია. ჩუჩის დაზიანების შემთხვევაში ვითარდება ფიმოზი და პარაფიმოზი. მიუხედავად იმისა, რომ წინადაცვეთა ერთმნიშვნელოვნად პირველი რიგის თერაპიაა, სკლეროზული ლიქენი შესაძლოა განვითარდეს წინადაცვეთის ადგილებზე.

ღია კითხვად რჩება გენიტალიუმის სკლეროზული ლიქენი რამდენად წარმოადგენს პრეკანცერულ მდგომარეობას.

დიაგნოზი

• დამახასიათებელი კლინიკური სურათის მიხედვით
• ბიოფსია (თუ კლინიკური დიაგნოზი გაურკვეველია, საეჭვოა დისპლაზიის/კარცინომის არსებობა, ან პირველი რიგის მკურნალობა უშედეგოა)

დიფერენციალური დიაგნოზი

ექსტრაგენიტალური სკლეროზული ლიქენის დიფერენციალური დიაგნოსტიკა ტარდება მორფეასთან, ხოლო ბავშვებში გენიტალიუმის სკლეროზული ლიქენის შემთხვევაში სექსუალურ ძალადობასთან. რაც შეეხება მოზრდილებს, გენიტალიუმის სკლეროზული ლიქენის დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გავატაროთ ქეირატის ერითროპლაზიასთან ან ბრტყელი ლიქენის ეროზიულ ფორმასთან. ბიოფსია საჭიროა სიმსივნური ტრანსფორმაციის გამოსარიცხად, განსაკუთრებით როცა აღინიშნება თანდართული ინფექცია შესაძლო კანცეროგენული ვირუსებით (HPV-16  ან HPV-18).

მენეჯმენტი:

1. ბიოფსია დიაგნოზის დასადასტურებლად
2. რეკომენდებულია წყალში ხსნადი რბილი კრემის გამოყენება გენიტალიუმის დასაბანად
3. ძალიან ძლიერი ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდების გამოყენება (0,05% კლობეტაზოლის პროპიონატის მალამო) ერთხელ დღეში 4 კვირა, შემდეგ ნელ-ნელა გამოყენების სიხშირის შემცირებით 8 კვირამდე, რაც ხელს უწყობს დაავადების პროგრესირების შეჩერებას, განსაკუთრებით ადრეულ სტადიაზე.
4. განხილული იქნას SCC (კანის ბრტყელუჯრედოვანი კიბოს) განვითარების რისკი, რეკომენდებულია ყოველწლიური საკონტროლო ვიზიტი.